Для cлабовидящих

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. Клинические рекомендации по диагностике и лечению

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. Клинические рекомендации по диагностике и лечению Цена: 150 руб
Авторы: Рабочая группа по подготовке текста рекомендаций. Председатель: академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия Члены рабочей группы: И.В. Абдулатипова (Москва), проф. Ю.Н. Горбатых (Новосибирск), проф. С.В. Горбачевский (Москва), проф. Е.А. Дегтярева (Москва), к.м.н. М.Л. Ермоленко (Москва), проф. А.С. Иванов (Москва), проф. С.Н. Иванов (Новосибирск), к.м.н. И.М. Миклашевич (Москва), проф. О.М. Моисеева (Санкт-Петербург), к.м.н. С.В. Немирова (Нижний Новгород), академик РАН В.П. Подзолков (Москва), проф. М.Р. Туманян (Москва), проф. Ю.Н. Шамрин (Хабаровск), проф. М.А. Школьникова (Москва), д.м.н. А.А. Шмальц (Москва), проф. А.М. Чернявский (Новосибирск)
Год: 2015
Количество страниц: 52
ISBN: 978-5-7982-0337-6
УДК: 616.131-008.331.1:616.12-007-053.1
Копирайт: © НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2015
Аннотация: 

В предлагаемом издании клинических рекомендаций рассматриваются вопросы, касающиеся классификации, диагностики и лечения легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Ввиду отсутствия достаточной доказательной базы пока нет исчерпывающих рекомендаций по ряду разделов данной клинической специальности, поэтому эти важные с практической точки зрения вопросы остаются прерогативой каждого отдельного учреждения, занимающегося лечением врожденных пороков сердца с легочной гипертензией.

Настоящие российские Рекомендации разработаны на основании опубликованных международных рекомендаций и опыта хирургического и медикаментозного лечения более чем 25 000 детей с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией в НЦССХ им. А.Н. Бакулева с начала 60-х годов прошлого века по настоящее время. Из них более 2000 детей лечили в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией с использованием новейших диагностических и хирургических методик и современной специфической терапии.


Содержание: 
Список сокращений 5
Предисловие к клиническим рекомендациям по диагностике и лечению педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца 6
1. Определение и классификация 7
2. Клиническое течение 14
2.1. Легочно-гипертензионные кризы у детей с гипертензионной сосудистой болезнью легких 15
3. Диагностика 17
3.1. Клиническое обследование 17
3.2. Электрокардиография 17
3.3. Рентгенография грудной клетки 17
3.4. Трансторакальная электрокардиография 18
3.5. Пульсоксиметрия и определение газового состава крови 18
3.6. Катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика и инвазивный мониторинг давления в легочной артерии с тестом на вазореактивность 18
3.7. Метод термодилюции 21
3.8. Магнитно-резонансная и компьютерная томография 21
3.9. Биопсия легкого 21
3.10. Биохимические исследования крови, исследование системы гемостаза и функции эндотелия 22
3.11. Тест с 6-минутной ходьбой 22
4. Лечение 28
4.1. Хирургическое лечение детей с врожденными пороками сердца и гипертензионной сосудистой болезнью легких 28
4.1.1. Дети с врожденными пороками сердца и бивентрикулярной гемодинамикой 29
4.1.2. Дети с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой 32
4.1.3. Эмболизация больших аортолегочных коллатеральных артерий у детей с врожденными пороками сердца и гипертензионной сосудистой болезнью легких 33
4.1.4. Пересадка легких или сердечно-легочного комплекса у детей с бивентрикулярной и унивентрикулярной гемодинамикой и необратимой гипертензионной сосудистой болезнью легких 33
4.2. Образ жизни и медикаментозное лечение детей с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденных пороков сердца и неоперабельных детей с ВПС и ЛГ 38
4.2.1. Образ жизни и общие мероприятия 38
4.2.2. Поддерживающая терапия 40
4.2.3. Специфическая терапия легочными вазодилататорами 41
5. Наблюдение за детьми с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденных пороков сердца и неоперабельными детьми с ВПС и ЛГ 50
6. Выживаемость неоперабельных детей с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией и детей с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС 51
Литература 52



Назад в раздел